Išsėtinė sklerozė (G35) yra demielinizuojamoji uždegiminė centrinės nervų sistemos liga, pasireiškianti recidyvuojančiais ar nuolat progresuojančiais neurologinės disfunkcijos simptomais, sukeliančiais invalidumą.
Epidemiologija
Manoma, kad visame pasaulyje išsėtine skleroze (IS) serga apie 1 milijonas žmonių. JAV yra apie 350 000 sergančiųjų, kiekvienais metais užregistruojama 10 000 naujų atvejų. Žmonių, sergančių IS, Europoje yra apie 400 000, Lietuvoje – apie 1600 (kasmet išaiškinama apie 80 naujų atvejų).
IS šiek tiek dažniau serga labiau išsilavinę ir aukštesnės socialinės-ekonominės padėties žmonės. IS moterys serga 1,6–2 kartus dažiau negu vyrai. Vyrai dažniau serga pirmine progresuojančia IS forma.
Etiologija
IS yra heterogeniška multietiologinė liga, sukeliama daugelio skirtingų organizmo genetinių ir aplinkos veiksnių sąveikos. Dažniausiai nurodomi šie etiologiniai veiksniai: virusai, bakterijos, sutrikusios oligodendroglijos funkcijos ar regeneracija, dieta, keičianti membranų sudėtį, makrofagų aktyvumą ir prostaglandinų sintezę, genetiniai veiksniai, įvairūs kiti mechanizmai – toksinai, endokrininiai veiksniai, stresas.
Patologija
Židininiams CNS pažeidimams būdinga perivenulinė limfocitinė ir makrofagų infiltracija. Išsėtinės sklerozės plokštelių gali būti bet kurioje galvos ar nugaros smegenų vietoje, ir baltojoje, ir pilkojoje medžiagoje, dažniausiai – periventrikulinėje ir periakveduktinėje baltojoje medžiagoje. Aksonų pažeidimas koreliuoja su smegenų atrofija. Uždegimui nurimus, vyksta dalinė aberantinė remielinizacija.
Klinika
Išsėtinės sklerozės eigai būdingos keturios fazės: ligos pradžia, paūmėjimas, remisija, nuolatinis progresavimas.
Skiriami keturi ligos variantai:
- recidyvuojanti–remisinė išsėtinė sklerozė (RRIS),
- pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPIS),
- antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė (APIS),
- recidyvuojanti–progresuojanti išsėtinė sklerozė (RPIS).
Išsėtinės sklerozės diagnostika
Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) pakitimai, specifiški išsėtinei sklerozei:
- 4 ir daugiau pažeidimų baltojoje smegenų medžiagoje,
- pažeidimai ≥6 mm diametro,
- ovalinės formos,
- periventrikuliariai,
- infratentorinė lokalizacija (tilto paviršius, smegenėlių kojytės, baltosios medžiagos sritys šalia ketvirtojo skilvelio).
Kompiuterinė tomografija (KT) gali būti atliekama norint atmesti kitas CNS ligas.
Sukeltieji potencialai rodo funkcinę nervų sistemos būklę ir funkcijos kitimus. Sukeltaisiais potencialais (regos, somatosensoriniais, klausos) tiriamas nervinio impulso plitimo greitis CNS laidais. Tai yra jautrus metodas, leidžia nustatyti kliniškai nebylias pažeidimo vietas, stebėti ligos eigą.
Atliekant smegenų skysčio tyrimą:
- Nustatomos oligokloninės juostos (OJ) smegenų skystyje. Tyrimo metu elektroforezės būdu nustatomos monokloninius antikūnus atspindinčių juostų grupės. OJ nėra patognominės išsėtinei sklerozei, gali būti randamos ir sergant kitomis uždegiminėmis CNS ligomis.
- Nustatomas IgG (imunoglobulino G) indeksas. Sergant IS būna IgG indekso smegenų skystyje padidėjimas. IgG indeksas yra lygus: (IgG smegenų skystyje/IgG serume)/(albuminas smegenų skystyje/albuminas serume). Iki 80 proc. sergančiųjų IS šis santykis yra padidėjęs ir įprastai >1,7.
Diferencinė diagnostika
Yra eilė ligų, kurių simptomai yra panašūs į IS simptomus, tai:
- Metabolinės ligos: B12 metabolizmo ligos, leukodistrofijos.
- Autoimuninės ligos: Sjögren sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), Behcet liga, sarkoidozė, lėtinė uždegiminė demielinizuojamoji poliradikulopatija, susijusi su CNS demielinizacija, antifosfolipidinių antikūnų sindromas.
- Infekcijos: su ŽIV susijusi mielopatija, Laimo liga, neurosifilis, Eales liga.
- Kraujagyslių ligos: stuburo kietojo dangalo arterinė-veninė fistulė, kaverninė hemangioma, CNS vaskulitas (taip pat retinokochlearinis), smegenų autosominė dominantinė arteriopatija su subkortikaliniais infarktais ir leukoencefalopatija.
- Genetiniai sindromai: paveldima ataksija ir paveldima paraplegija, Leber optinė atrofija ir kitos mitochondrinės citopatijos.
- Kaukolės užpakalinės duobės ir nugaros smegenų pažeidimai: Arnold–Chiari malformacija, nepaveldima ataksija, spondilo- ir kitos mielopatijos.
- Psichikos sutrikimai: konversinės reakcijos, simuliacija.
- Neoplazinės ligos: nugaros smegenų navikai. CNS limfoma, paraneoplazinės ligos.
Prognozė
Daugiau nei trečdalis ligonių per 20 metų nuo ligos pradžios tampa neįgalūs. Blogesnė prognozė vyrams, sergantiems pirmine progresuojančia IS. Greitesnis neįgalumas susijęs ne tik su greitesne ligos eiga, bet ir su labai būdingais spinaliniais pažeidimais. Blogos prognozės požymiai yra smegenėlių pažeidimo ar piramidiniai simptomai ir dažni paūmėjimai ligai prasidėjus, taip pat pirminė progresuojanti eiga arba ligos pradžia po 40 metų. Jei liga prasideda regos nervo neuritu ar sensoriniais simptomais, jei jos eiga recidyvuojanti – remisinė, tai yra sąlygiškai geros prognozės požymiai.
Apibendrinimas
Išsėtinė sklerozė – lėtinė liga, turinti įvairią kliniką, todėl ją diagnozuoti nėra lengva. Ligai progresuojant, ligonis tampa neįgalus. Gydoma veikiant imuninius procesus, simptomus. Nėra lengva parinkti veiksmingiausią gydymą. Svarbus gydytojo – paciento – šeimos narių bendradarbiavimas.
